Главная » Здоровье » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.



По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.



В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.



При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.



По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Недостаток кальция в организме – симптомы, лечение, профилактика

Недостаток кальция в организме – симптомы, лечение, профилактика Кальций, наряду с другими макроэлементами, очень важен ...

После сладкого болит поджелудочная: проблемы, выводы

Очень часто люди замечают, что после сладкого болит поджелудочная железа. Беспокоит боль тупого и ноющего ...

Недостаток калия в организме: симптомы, лечение, профилактика

Недостаток калия в организме: симптомы, лечение, профилактика Калий относится к тем ключевым минералам, без которых ...

Недостаток йода в организме: симптомы, лечение, профилактика

Недостаток йода в организме: симптомы, лечение, профилактика Йод – один из важнейших микроэлементов, необходимых для ...

Недостаток белка в организме

Недостаток белка в организме Белковая недостаточность – патологическое состояние, возникающее в результате частичного или полного ...

Недержание мочи при кашле и чихании у женщин: причины, как избавиться

Недержание мочи при кашле и чихании у женщин: причины, как избавиться Многие женщины сталкиваются с ...

Негрибковые заболевания ногтей: что лечить, а что нет

Негрибковые заболевания ногтей: что лечить, а что нет Красота ногтей всегда зависит только от здоровья. ...

Мед при панкреатите: можно или нет, как влияет, лечение

Можно ли мед и пергу при панкреатите поджелудочной железы В народной медицине часто используют мед ...

Невропатии лучевого нерва: симптомы, лечение

Невропатии лучевого нерва: симптомы, лечение Невропатии лучевого нерва являются самыми частыми заболеваниями периферических нервов. Обычно ...

Невропатии локтевого нерва: почему возникают и как лечить

Невропатии локтевого нерва: почему возникают и как лечить Анатомическое строение некоторых зон, по которым проходит ...

Лекарства при панкреатите поджелудочной железы: при обострении, препараты, таблетки, обострение

Лекарства при обострении панкреатита поджелудочной железы Лекарства при панкреатите поджелудочной железы при обострении назначаются для ...

Неврозы у детей: причины, лечение и профилактика

Неврозы у детей: причины, лечение и профилактика Невроз – это функциональное обратимое расстройство нервной системы ...

Неврит лицевого нерва: симптомы

Неврит лицевого нерва: симптомы При неврите лицевого нерва симптомы в основном зависят от уровня поражения ...

Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва — симптомы, лечение Невралгия тройничного нерва (тригеминальная невралгия)– хроническая болезнь, поражающая тройничный ...

Небулайзер: как пользоваться при кашле?

Небулайзер: как пользоваться при кашле? Ингаляции при кашле являются наиболее эффективным методом лечения, но многие ...

Натуральная оспа: возбудитель, клинические проявления

Натуральная оспа: возбудитель, клинические проявления Натуральная оспа относится к особо опасным заболеваниям инфекционной природы. Она ...

Насморк у грудного ребенка: как лечить и что делать

Насморк у грудного ребенка: как лечить и что делать Насморк или, если обозначить медицинским термином, ...

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек Наследственный ангионевротический отек (НАО) – это врожденное хронически протекающее заболевание, которое является ...

Нарушения мозгового кровообращения при остеохондрозе шейного отдела позвоночника

Нарушения мозгового кровообращения при остеохондрозе шейного отдела позвоночника Раздражительность, нарушенный ритм сна, частые головокружения, слабость, ...

Антибиотики при панкреатите: у взрослых, поджелудочной железы, лечение, помогут ли

Многие люди спрашивают, можно ли пить антибиотики при панкреатите. Лечение антибиотиками при воспалении в поджелудочной ...

Нарушение пигментации кожи: причины появления пигментных пятен на теле

Нарушение пигментации кожи: причины появления пигментных пятен на теле У каждого человека свой оттенок кожных ...

Нарушение обмена веществ у мужчин: симптомы, лечение

Нарушение обмена веществ у мужчин: симптомы, лечение При нарушении обмена веществ страдают все системы нашего ...

Креон при панкреатите: как принимать, отзывы, дозировка

Достаточно часто применяют Креон при панкреатите, но употреблять его можно исключительно по назначению врача. Данный ...

Креон при панкреатите: как принимать, отзывы, дозировка

Достаточно часто применяют Креон при панкреатите, но употреблять его можно исключительно по назначению врача. Данный ...

Рейтинг@Mail.ru