Главная » Здоровье » Гемолитическая анемия: причины и лечение

Гемолитическая анемия: причины и лечение

Гемолитическая анемия: причины и лечение

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, связанных с уменьшением продолжительности циркуляции эритроцитов по руслу крови по причине их разрушения, или гемолиза. Они составляют более, чем 11% всех случаев анемии и более 5% всех гематологических заболеваний.

В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Несколько слов об эритроцитах

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает. В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения, классификация, механизмы развития гемолитической анемии

В зависимости от характера течения, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими.
В зависимости от причинного фактора болезнь может быть врожденной (наследственной) или приобретенной:
1. Наследственные гемолитические анемии:

  • возникающие в связи с нарушением мембраны эритроцитов – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, или анемия Миньковского-Шоффара);
  • связанные с нарушением структуры или патологией синтеза цепей гемоглобина – гемоглобинопатии (порфирия, талассемия, серповидно-клеточная анемия);
  • возникающие по причине ферментных нарушений в эритроцитах – ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

2. Приобретенные гемолитические анемии:

  • аутоиммунные (возникают при переливании несовместимой крови; в случае гемолитической болезни новорожденных; вследствие приема некоторых лекарств – сульфаниламидов, антибиотиков; на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций – простого герпеса, гепатитов В и С, вируса Эпштейна-Барр, кишечной и гемофильной палочки; лимфом и лейкозов, системных болезней соединительной ткани, таких, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие в связи с изменениями в структуре мембраны эритроцитов, вызванными соматической мутацией – болезнь Маркиафавы-Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.

Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.

Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени. Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.

Клинические признаки и диагностика гемолитической анемии

Клиническими признаками данного заболевания являются гемолитический синдром и, в тяжелых случаях, гемолитический криз.

Клинические и гематологические проявления гемолитического синдрома различны при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе различны.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  • повышенная температура тела;
  • красная, бурая или черная моча – вследствие выделения с ней гемоглобина или гемосидерина;
  • признаки гемосидероза внутренних органов – отложения в них гемосидерина (при отложении его в коже – потемнение ее, в поджелудочной железе – сахарный диабет, в печени – нарушение функций и увеличение органа);
  • в крови определяется свободный билирубин;
  • в крови также определяется анемия, цветовой показатель находится в пределах 0.8-1.1.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется следующими признаками:

  • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек, склер;
  • увеличение печени и селезенки;
  • в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов – анемия; цветовой показатель равен 0.8-1.1, число ретикулоцитов повышено до 2% и более;
  • осмотическая стойкость эритроцитов снижена;
  • в биохимическом анализе крови определяется повышенное количество непрямого билирубина;
  • в моче определяется большое количество вещества – уробилина;
  • в кале – стеркобилин;
  • в пунктате костного мозга повышено содержание эритро- и нормобластов.

Гемолитический криз – это состояние массового гемолиза эритроцитов, характеризующееся резким ухудшением общего состояния больного, острым прогрессированием анемии. Требует немедленной госпитализации и экстренного начала лечения.

Принципы лечения гемолитической анемии

В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза. Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни.
Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.

Анемия Миньковского-Шоффара, или наследственный микросфероцитоз

При данном заболевании проницаемость мембраны эритроцитов повышается, в них проникают ионы натрия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Первые признаки появляются, как правило, в детском или же подростковом возрасте.

Протекает волнообразно, периоды стабильности внезапно сменяют гемолитические кризы.
Характерна следующая триада признаков:

  • снижение осмотической резистентности эритроцитов;
  • микросфероцитоз (преобладание эритроцитов измененной формы – микросфероцитов, которые не являются гибкими, из-за чего даже микротравма их приводит к разрушению клетки — лизису);
  • ретикулоцитоз.

Исходя из данных выше, можно сказать, что в анализе крови определяется анемия: нормо- или микроцитарная, гиперрегенераторная.

Клинически болезнь проявляется легкой желтухой (в крови при этом увеличен уровень непрямого билирубина), увеличением селезенки и печени. Нередки так называемые стигмы дисэмбриогенеза – «башенный череп», неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, раскосые глаза и так далее.
Лечение при легкой форме анемии Миньковского-Шофара не проводят. В случае тяжелого ее течения больному показано удаление селезенки – спленэктомия.

Талассемия

Представляет собой целую группу болезней, передающихся по наследству, возникающих в связи с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Может быть и гомо- и гетерозиготной. Как правило, чаще нарушается формирование одной из цепей гемоглобина, а вторая вырабатывается в нормальном количестве, но поскольку ее больше, лишнее выпадает в осадок.
Заподозрить талессемию помогут следующие признаки:

  • значительно увеличенная у размерах селезенка;
  • врожденные пороки развития: башенный череп, заячья губа и другие;
  • тяжелая анемия с цветовым показателем ниже, чем 0.8 – гипохромная;
  • эритроциты имеют мишеневидную форму;
  • ретикулоцитоз;
  • высокий уровень железа и билирубина в крови;
  • в крови определяется гемоглобин А2 и фетальный гемоглобин.

Подтверждает диагноз наличие этого заболевания у одного или нескольких близких родственников.
Лечение проводят в периоды обострения: больному назначают переливание консервированных эритроцитов и прием витамина В9 (фолиевой кислоты). Если значительно увеличена селезенка, проводят спленэктомию.

Серповидно-клеточная анемия

Эта форма гемоглобинопатий встречается наиболее часто. Страдают ею, как правило, лица негроидной расы. Характеризуется болезнь наличием у больного специфичного вида гемоглобина – гемоглобина S, в цепи которого одна из аминокислот – глютаминовая – заменена на другую – валин. Вследствие данного нюанса гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем гемоглобин А, развивается феномен серповидности, эритроциты приобретают специфичную форму – форму серпа, становятся менее податливыми – не меняют свою форму, из-за чего легко застревают в капиллярах. Клинически это проявляется частыми тромбозами в различных органах: больные предъявляют жалобы на болезненность и припухлость суставов, интенсивные боли в животе, у них случаются инфаркты легких и селезенки.

Могут развиваться гемолитические кризы, проявляющиеся выделением черной, окрашенной кровью, мочи, резким снижением уровня гемоглобина в крови, лихорадкой.
Вне криза в анализе крови больного определяется анемия средней степени тяжести с наличием в мазке эритроцитов серповидной формы, ретикулоцитоз. Также повышен в крови уровень билирубина. В костном мозге большое количество эритрокариоцитов.

Серповидно-клеточную анемию достаточно сложно контролировать. Больной нуждается в массивном введении ему жидкостей, в результате этого снижается количество видоизмененных эритроцитов и падает риск тромбообразования. Параллельно проводят оксигенотерапию и антибиотикотерапию (для борьбы с инфекционными осложнениями). В тяжелых случаях больному показано переливание эритроцитарной массы и даже спленэктомия.

Эта форма наследственной гемолитической анемии связана с нарушением синтеза порфиринов – природных пигментов, входящих в состав гемоглобина. Передается с Х-хромосомой, встречается, как правило, у мальчиков.

Первые признаки заболевания появляются еще в детстве: это гипохромная анемия, прогрессирующая с годами. Со временем появляются признаки отложения в органах и тканях железа – гемосидероза:

  • если железо откладывается в коже, она приобретает темную окраску;
  • при отложении микроэлемента в печени последняя увеличивается в размерах;

в случае накопления железа в поджелудочной железе развивается инсулиновая недостаточность: сахарный диабет.

Эритроциты приобретают мишеневидную форму, они разных размеров и формы. Уровень железа в сыворотке крови в 2-3 раза выше нормальных значений. Насыщенность трансферрина стремится к 100%. В костном мозге определяются сидеробласты, а в эритрокариоцитах вокруг их ядер располагаются гранулы железа.
Возможен и приобретенный вариант порфирии. Как правило, он диагностируется при интоксикации свинцом. Клинически это проявляется признаками поражения нервной системы (энцефалиты, полиневриты), пищеварительного тракта (свинцовые колики), кожи (бледный с землистым оттенком цвет). На деснах появляется специфичная свинцовая кайма. Подтверждается диагноз путем исследования уровня свинца в моче больного: в данном случае он будет повышен.

В случае приобретенной формы порфирии терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания. Пациентам с наследственными ее формами проводят переливания консервированных эритроцитов. Радикальным методом лечения является операция по трансплантации костного мозга.
При остром приступе порфирии больному вводят глюкозу и гематин. Чтобы предотвратить гемохроматоз, проводят кровопускания до 300-500 мл 1 раз в неделю до снижения гемоглобина до 110-120 г/л или до достижения ремиссии.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Заболевание, характеризующееся повышенным разрушением эритроцитов антителами к антигенам их мембраны или чувствительными к ним лимфоцитами. Бывает первичной или вторичной (симптоматической). Последние встречаются в несколько раз чаще первичных и сопровождают некоторые другие заболевания – циррозы печени, гепатиты, инфекции, иммунодефицитные состояния.

В диагностике данного вида анемий следует особое внимание уделить анамнезу и комплексному обследованию, только так достоверно станет известна истинная причина анемии. Также проводят прямую и непрямую реакции Кумбса.

В лечении ведущая роль принадлежит устранению первопричины заболевания параллельно с назначением стероидных гормонов: преднизолона, дексаметазона. Если реакция больного на введение гормонов отсутствует, проводят спленэктомию и назначают цитостатики.

К какому врачу обратиться

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог. Одновременно необходимо выяснить причину распада эритроцитов, иногда для этого нужно проконсультироваться с гепатологом, гастроэнтерологом, генетиком, ревматологом, инфекционистом, иммунологом. Если одновременно страдает поджелудочная железа и развивается сахарный диабет — требуется осмотр эндокринолога. Оперативное вмешательство (удаление селезенки) при гемолитической анемии выполняет врач-хирург.

О admin

x

Check Also

Как уменьшить боль при менструации?

Как уменьшить боль при менструации? Для определения важности данного вопроса далеко ходить не нужно. Интересные ...

Как укрепить нервную систему

Как укрепить нервную систему Современный мир — подвижный, каждый человек ежедневно сталкивается с огромным количеством ...

Как убрать жировик в домашних условиях?

Как убрать жировик в домашних условиях? Появление жировика (или липомы) всегда неприятно, и практически каждый ...

Как снизить температуру без использования лекарств?

Как снизить температуру без использования лекарств? Во время ангины, гриппа, ОРВИ часто приходится бороться с ...

Как сдавать мокроту на анализ

Как сдавать мокроту на анализ Мокрота – это патологический секрет слизистой оболочки бронхов и трахеи, ...

Дисфункция поджелудочной железы: симптомы, лечение, восстановление функции

Симптомы и лечение дисфункции поджелудочной железы Дисфункция поджелудочной железы возникает при неправильном режиме питания, несоблюдении ...

Как проявляется аутоиммунный полигландулярный синдром, лечение

Как проявляется аутоиммунный полигландулярный синдром, лечение Синдромы полигландулярной недостаточности характеризуются первичным поражением сразу нескольких периферических ...

Как провести ингаляцию ребенку

Как провести ингаляцию ребенку Ингаляция – это введение лекарства в виде аэрозоля в дыхательные пути. ...

Как приучить ребенка чистить зубы? Советы от мамы-стоматолога

Как приучить ребенка чистить зубы? Советы от мамы-стоматолога Появление первого молочного зуба у ребенка – ...

Как предотвратить расстройства пищеварения у новорожденных?

Как предотвратить расстройства пищеварения у новорожденных? Автор: Дубинина Анна Геннадьевна, заведующая педиатрическим отделением, врач-педиатр Многопрофильного ...

Лечение овсом печени и поджелудочной железы: отвар, как заваривать, рецепты

Лечение овсом панкреатита поджелудочной железы и печени Лечение овсом печени и поджелудочной железы методами народной ...

Как правильно ухаживать за стомой – практические советы и средства для ухода

Как правильно ухаживать за стомой – практические советы и средства для ухода Многие больные после ...

Как правильно собрать аптечку для путешествий

Как правильно собрать аптечку для путешествий Правильно собранная перед путешествием аптечка может стать залогом отличного ...

Как правильно собирать мочу на анализы

Как правильно собирать мочу на анализы Техника сбора мочи значительно отличается в зависимости от вида ...

Семя льна при панкреатите поджелудочной железы: как принимать, льняная мука, лечение

Как принимать семя льна при панкреатите поджелудочной железы Люди интересуются, можно ли употреблять семя льна ...

Как правильно сидеть, чтобы сохранить красивую осанку? Упражнения для исправления сколиоза

Как правильно сидеть, чтобы сохранить красивую осанку? Упражнения для исправления сколиоза Именно положение нашей спины ...

Как правильно питаться в течение месячного цикла – рекомендации диетологов

Как правильно питаться в течение месячного цикла – рекомендации диетологов На протяжении месячного цикла женщины ...

Как правильно лечить пролежни?

Как правильно лечить пролежни? В некоторых случаях даже активные профилактические мероприятия против пролежней не спасают ...

Как правильно выбрать КОК

Как правильно выбрать КОК С момента появления первых комбинированных оральных контрацептивов (КОК) прошло более 50 ...

Как поставить ребенку клизму

Как поставить ребенку клизму? Клизмой называют медицинскую процедуру введения воды или лекарства в жидком виде ...

Как понизить артериальное давление в домашних условиях

Как понизить артериальное давление в домашних условиях Артериальную гипертензию (повышенное артериальное давление) по праву можно ...

Расторопша при панкреатите: лечение, масло, в домашних условиях

Расторопша при панкреатите широко используется в странах Азии, Америки и Европы. Именно там произрастает это ...

Как помочь сердцу в жару?

Как помочь сердцу в жару? Ни для кого не секрет, что жара и повышенная влажность ...

Как повысить гемоглобин у ребенка

Как повысить гемоглобин у ребенка Гемоглобином называется особый железосодержащий белок, составляющий основу красных кровяных клеток ...

Рейтинг@Mail.ru