Главная » Здоровье » Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – болезнь, связанная с несовместимостью крови плода с материнской кровью. О причинах этого состояния, диагностике и лечении патологии и пойдет речь в этой статье.

Несовместимость материнской крови и крови плода может быть связана с резус-фактором и групповой несовместимостью. Известно, что существует 4 разных группы крови: 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV). У 85% европейцев в крови имеется Rh-фактор, а 15% населения Европы являются резус-отрицательными.

ГБН в 3-6% случаев развивается при резус-несовместимости, когда у резус-отрицательной матери развивается резус-положительный плод: возникает резус-конфликт. Несовместимость по групповым антигенам (АВО-конфликт) развивается при наличии у плода А (II) гр. крови (2/3 случаев) или В (III) (около 1/3 случаев) и 0 (I) гр. у матери. При групповой несовместимости ГБН протекает легче, чем при резус-конфликте.

Во всех этих случаях эритроциты у плода имеют отличающиеся антигенные качества. Если такие эритроциты преодолеют плацентарный барьер и попадут в кровь матери, то материнский организм начинает выработку антител к этим эритроцитам.

При попадании этих специфических антител в организм плода может начаться процесс разрушения эритроцитов (гемолиз), что приведет к развитию не только анемии, но и опасной для плода желтухи.

Сенсибилизация матери (приобретение повышенной чувствительности к определенному антигену) происходит не только в период беременности: в значительно большей степени эритроциты плода попадают в материнский организм в процессе родов. Поэтому риск развития ГБН для первого ребенка меньше (антитела еще не успели выработаться в материнском организме), чем для последующих детей.

Следует учитывать, что сенсибилизация может происходить и при прерывании беременности (выкидыше или искусственном медицинском аборте), так как резус-фактор образуется у плода уже с 5 недели беременности. Сенсибилизация может наступить при переливании женщине резус-несовместимой крови (даже если переливание проводилось в раннем детском возрасте).

Далеко не всегда при резус-несовместимости крови у супругов развивается ГБН у ребенка. Младенец может унаследовать от одного из родителей резус-фактор, а может и не унаследовать его.

Поэтому ГБН по причине резус-несовместимости развивается у 0,5% родившихся младенцев, в то время как резус-несовместимость у супругов отмечается в 20 раз чаще. Кроме того, при низком уровне рождаемости не у каждой матери развивается столь выраженная сенсибилизация, чтобы у плода возникла тяжелая ГБН. Имеет значение для развития заболевания и степень проницаемости плаценты.

При возникновении ГБН по системе АВО число предшествующих беременностей не имеет значения, так как сенсибилизации может способствовать множество факторов.

Механизм развития ГБН

Разрушение эритроцитов приводит не только к анемии плода или младенца, но и к значительному повышению уровня билирубина в крови. В норме непрямой билирубин связывается с альбумином (разновидность белков крови) и превращается в прямой билирубин. Но слишком большое количество непрямого билирубина, выделяющегося из разрушенных эритроцитов, не успевает связываться с альбумином крови и продолжает циркулировать и нарастать в крови.

Непрямой билирубин является токсичным для нервной системы. При достижении уровня выше 340 мкмоль/л у доношенных младенцев и выше 200 мкмоль/л у недоношенных он способен проникать через гематоэнцефалический барьер и поражать головной мозг (прежде всего кору и подкорковые ядра). В результате развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.

Непрямой билирубин опасен не только для нервной системы: это тканевой яд, вызывающий дегенеративные изменения во многих органах вплоть до омертвения клеток. При поражении печени в крови повышается также уровень прямого билирубина, развивается сгущение желчи, застой ее в желчных протоках и реактивный гепатит.

В результате разрушения эритроцитов у ребенка развивается анемия, в ответ на что появляются нетипичные очаги кроветворения. Во внутренних органах откладываются продукты распада эритроцитов. Развивается дефицит микроэлементов (меди, железа, цинка и др.).

Симптоматика

Различают такие клинические формы ГБН:

  • Отечная(наиболее тяжелая форма, развивающаяся в 2% случаев), возникает внутриутробно, может привести к выкидышу и мертворождению. В случае прогрессирования приводит к гипоксии, тяжелой анемии, нарушению обменных процессов, снижению уровня белков крови и отеку тканей. Иногда эту форму именуют «общей водянкой плода».

Плод погибает внутриутробно, или младенец рождается в очень тяжелом состоянии, с выраженными отеками.

Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Ребенок вялый, резко снижен тонус мышц, значительно увеличены размеры печени и селезенки, выражены явления легочно-сердечной недостаточности. Уровень гемоглобина ниже 100 г/л. При этой форме новорожденные погибают в течение 1-2 суток после рождения.

  • Желтушная формаразвивается наиболее часто,в 88% случаев. Это среднетяжелая клиническая форма болезни. Основными проявлениями ее являются: быстро и рано (в первые сутки жизни, редко – на вторые) развивающаяся желтушность кожных покровов, анемия, увеличение печени и селезенки. Характерным является апельсиновый оттенок желтушности. Нарастает она буквально по часам. Чем раньше желтуха появляется, тем тяжелее течение заболевания.

При нарастании уровня билирубина усиливается сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик. При увеличении концентрации непрямого билирубина до критических показателей (чаще на 3-4 сутки) появляются признаки ядерной желтухи: тянущие судороги, выбухание большого родничка, напряжение мышц затылка, монотонный плач, появляется симптом «заходящего солнца» (небольшая часть радужки глаза видна над нижним веком).

Критический показатель уровня билирубина:

— для 10% доношенных младенцев с ГБН является превышение 340 мкмоль/л;

— для 30% малюток – свыше 430 мкмоль/л;

— для 70% новорожденных – свыше 520 мкмоль/л.

В редких случаях даже такой высокий уровень непрямого билирубина, как 650 мкмоль/л, не приводит к развитию ядерной желтухи.

При отсутствии лечения ребенок может погибнуть на 3-6 сутки жизни. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития.

К 7-8 суткам жизни на фоне проводимой терапии развивается застой желчи: у ребенка появляется зеленоватый оттенок кожи, темный цвет мочи и обесцвеченный кал, в крови повышается прямой билирубин. В анализе крови отмечается анемия, которая может сохраняться до 2-3 мес. Длительно удерживается и желтушность кожных покровов. При отсутствии поражения нервной системы выздоровление хоть и длительное, но все же полное.

  • Анемическая форма встречается в 10% случаев ГБН. Она отличается доброкачественным течением. Проявления болезни появляются сразу же после рождения или на первой неделе жизни. Характерную бледность кожи в некоторых случаях выявляют не сразу – на 2-3 неделе, уже при тяжелой степени анемии.

Общее состояние ребенка страдает мало. При осмотре выявляется увеличение размеров печени и селезенки. Концентрация непрямого билирубина иногда несколько повышается. Прогноз, как правило, благоприятный.

ГБН, возникшая в результате конфликта по группе крови АВО, протекает чаще всего в легкой форме, но при несвоевременной диагностике может привести к билирубиновой энцефалопатии.

При сочетании резус-несовместимости и несовместимости по АВО, то есть при двойной несовместимости, ГБН протекает легче, чем при изолированном резус-конфликте.

Диагностика

Существует антенатальная (дородовая) и постнатальная (послеродовая) диагностика вероятности ГБН.

Антенатальная проводится при резус-несовместимости крови супругов и с учетом акушерско-гинекологического анамнеза женщины (выкидыши, аборты, мертворождения, переливания крови). Она определяет возможность иммунного конфликта.

Антенатальная диагностика включает в себя:

  • За время вынашивания плода не меньше 3 раз исследуют кровь резус-отрицательной женщины на наличие антирезусных антител. Большее значение имеет не величина титра антител, а характер изменений титра, особенно резкие колебания его.
  • При выявлении риска возникновения иммунного конфликта проводится исследование околоплодных вод для определения уровня белка, микроэлементов (меди, железа), глюкозы, иммуноглобулинов.
  • УЗИ позволяет подтвердить развитие ГБН плода: об этом свидетельствуют утолщение плаценты и быстрый ее рост (в результате отека), многоводие, увеличенные размеры печени и селезенки плода.

Постнатальная диагностика ГБН проводится с учетом:

  • клинических симптомов болезни при первом осмотре после рождения младенца и в динамике (желтуха, увеличение селезенки и печени, анемия);
  • лабораторных исследований: повышенный уровень непрямого билирубина и его нарастание, обнаружение молодых несозревших клеток крови – эритробластов, повышение числа ретикулоцитов в крови, уменьшение в динамике количества эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, положительный результат пробы Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител с помощью серологического анализа крови). Лабораторные исследования проводятся в динамике.

При лечении тяжелых форм ГБН показано обменное переливание свежей (не более 3-дневной давности) донорской крови с целью предотвращения повышения уровня билирубина до жизнеопасной концентрации (20 мг%). Переливание крови проводится по строгим показаниям.

При наличии риска развития ГБН проводится анализ пуповинной крови. Если уровень билирубина в ней выше 3 мг% и проба Кумбса положительна, то переливание должно быть проведено незамедлительно.

При отсутствии анализа пуповинной крови и имеющемся подозрении на ГБН проводится проба Кумбса и определение уровня билирубина в крови младенца.

Через катетер в пуповинную вену вводится резус-отрицательная кровь из расчета 180-200 мл/кг массы тела новорожденного (тем самым заменяют 95% крови младенца). После вливания каждых 100 мл крови вводится 1-2 мл кальция глюконата. С целью профилактики инфицирования пупочной вены младенцу назначают 3-дневный курс антибиотиков.

По истечении 96 часов жизни ребенка переливание крови проводится в зависимости от общего состояния малыша. При уровне билирубина 20 мг%, выраженной анемии и положительном результате пробы Кумбса – переливание проводится. Если же проба отрицательная, то контролируется дальнейшее содержание билирубина в крови.

После переливания крови контролируются показатели билирубина каждые 6 часов. При обнаружении продолжающегося гемолиза переливание может быть проведено повторно.

При несовместимости по АВО вводится донорская кровь О (I) группы, не содержащей А- и В-антител. В случае высокого (выше 20 мг%) уровня билирубина в крови новорожденного проводится переливание одногруппной крови даже при отсутствии несовместимости крови у родителей.

О admin

x

Check Also

Прикусывание щеки – причины и лечение

Прикусывание щеки – причины и лечение Хроническое прикусывание щек чаще всего происходит в области жевательных ...

Лечение поджелудочной железы лекарственными препаратами: чем лечить, таблетки, список

Какими лекарственными препаратами проводить лечение поджелудочной железы Лечение поджелудочной железы лекарственными препаратами должно выполняться под ...

Прикус у детей: что делает зубы ребенка кривыми?

Прикус у детей: что делает зубы ребенка кривыми? Любая разумная и любящая мама стремится дать ...

Признаки хронического тонзиллита

Признаки хронического тонзиллита Хронический тонзиллит – хронический воспалительный процесс, затрагивающий небные миндалины. Обострение заболевания может ...

Признаки рака щитовидной железы

Признаки рака щитовидной железы. Диагностика, лечение и профилактика Злокачественная опухоль щитовидной железы называется раком, который ...

Признаки рака шейки матки

Признаки рака шейки матки Рак шейки матки—это медленно прогрессирующая опухоль, которая развивается и растет в ...

Признаки рака прямой кишки

Признаки рака прямой кишки. Симптоматика, диагностика и профилактика Ректальным раком называется опухоль, которая развивается в ...

Помидоры при панкреатите: можно ли пить томатный сок, кушать томатную пасту, свежий огурец

Можно ли есть помидоры при остром и хроническом панкреатите Можно ли есть помидоры при панкреатите? ...

Признаки рака поджелудочной железы

Признаки рака поджелудочной железы Рак поджелудочной железы – одна из трудно диагностируемых и плохо поддающихся ...

Признаки рака кожи

Признаки рака кожи Рак кожи—поражение злокачественными клетками всех слоев эпидермиса. Существуют три основных типа рака ...

Признаки рака желудка, диагностика, симптоматика и лечение

Признаки рака желудка, диагностика, симптоматика и лечение Рак желудка—болезнь при которой аномальные клетки начинают неконтролируемым ...

Рыба при панкреатите: минтай, селедка, крабовые палочки, тунец, кнели, суши

Рыба при панкреатите является незаменимым продуктом питания. Она должна занимать одно из главных позиций в ...

Признаки перелома пальца на руке, лечение

Признаки перелома пальца на руке, лечение Пальцы наших рук способны выполнять скоординированные и очень тонкие ...

Признаки перелома пальца на ноге, лечение

Признаки перелома пальца на ноге, лечение Переломы пальцев на ноге часто встречаются в практике травматологов ...

Признаки остеомиелита и лечение

Признаки остеомиелита и лечение Остеомиелит представляет собой гнойно-воспалительный процесс, затрагивающий надкостницу, компактное и губчатое вещество, ...

Признаки онкологических заболеваний

Признаки онкологических заболеваний Злокачественные опухоли развиваются во всех органах и тканях, а значит, и симптомы ...

Признаки заболевания щитовидной железы у женщин

Признаки заболевания щитовидной железы у женщин На сегодняшний день заболевания щитовидной железы, к сожалению, не ...

Признаки заболевания туберкулезом

Признаки заболевания туберкулезом Туберкулез – заболевание, которое с каждым годом становится все более распространенным среди ...

Панкреатит у детей: симптомы, лечение ребенка, диета, признаки, что можно кушать

Панкреатит у детей встречается нередко. По данным статистики, в разных странах от 5 до 25% ...

Признаки заболевания сердца: симптомы и рекомендации

Признаки заболевания сердца: симптомы и рекомендации Своевременная диагностика заболеваний сердечно-сосудистой системы чрезвычайно важна, поскольку полноценно ...

Признаки заболевания почек у взрослых

Признаки заболевания почек у взрослых Признаки заболеваний почек у взрослых очень узнаваемы и просты. О ...

Признаки заболевания кишечника

Признаки заболевания кишечника Внимательное отношение ко всем переменам, возникающим в организме, позволяет вовремя заподозрить патологический ...

Признаки заболеваний поджелудочной железы

Признаки заболеваний поджелудочной железы Поджелудочная железа – это орган, выполняющий ряд важнейших функций в организме ...

Признаки заболеваний крови

Признаки заболеваний крови Симптомы болезней системы крови достаточно разнообразны и большинство из них не являются ...

Рейтинг@Mail.ru