Главная » Здоровье » Гемолитико-уремический синдром у детей: причины, симптомы, лечение

Гемолитико-уремический синдром у детей: причины, симптомы, лечение

Гемолитико-уремический синдром у детей: причины, симптомы, лечение

Гемолитико-уремический синдром является одной из наиболее часто встречающихся причин острой недостаточности функции почек в педиатрии (у детей до 5 лет). В большинстве случаев он протекает с характерной триадой симптомов (гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность) и имеет высокую вероятность летального исхода. Без проведения диализной терапии от перегрузки организма жидкостью и уремии погибает большая часть таких больных. Кроме того, выжившие дети имеют высокий риск развития хронической болезни почек в будущем.

Причины и механизмы развития

В типичных случаях гемолитико-уремический синдром развивается после предшествующей инфекционной диареи, возбудителем которой является кишечная палочка или шигелла дизентерии, вырабатывающие токсины (веротоксин и шига-токсин соответственно). Они способны взаимодействовать с рецепторами, расположенными в эндотелии почечных сосудов. Именно с влиянием токсинов связывают повреждение внутренней выстилки сосудов, которое запускает патологический процесс с локальной активацией свертывающей системы и развитием ДВС-синдрома. У детей старшего возраста повреждению сосудистой стенки способствуют циркулирующие иммунные комплексы и активация системы комплемента. При этом в почечных клубочках и приносящих артериолах образуются микротромбы, что сопровождается некротическими изменениями почечных канальцев и тяжелой гипоксией паренхимы органа. Повреждение эритроцитов происходит при прохождении через капилляры почечных клубочков, заполненные сгустками фибрина.

Существует мнение, что в роли этиологических факторов могут выступать любые воздействия, способные вызывать массивное повреждение эндотелия:

  • прием лекарств;
  • другие инфекции (бактериальные или вирусные);
  • системные и онкологические заболевания.

В атипичных случаях развитие патологического процесса не связано с предшествующей кишечной инфекцией. Эти случаи считаются идиопатическими и могут иметь наследственный характер. При семейных формах данной патологии у больных в крови выявляют низкий уровень С3-компонента комплемента вследствие дефицита белка, регулирующего процесс его активации. Причиной такого дефекта являются многочисленные мутации.

Типичная форма синдрома обычно развивается у детей раннего возраста (до 3-5 лет). Через некоторое время (от 2 дней до 2 недель) после перенесенной кишечной инфекции, протекающей с диареей, рвотой, болью в животе, общее состояние ребенка ухудшается, и появляются новые патологические симптомы:

  • снижение диуреза (без признаков дегидратации);
  • общая слабость, адинамия;
  • бледность кожных покровов с желтоватым оттенком;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • отечность век и голеней;
  • увеличение печени и селезенки;
  • интенсивные боли в животе;
  • судороги;
  • сонливость;
  • спутанность сознания;
  • повышение артериального давления;
  • изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, азотемия, увеличение количества непрямого билирубина.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекается большинство органов и систем, что в итоге приводит к полиорганной недостаточности.

  • Поражение органов желудочно-кишечного тракта приводит к кишечной непроходимости или геморрагическому колиту.
  • Практически у всех больных нарушается функционирование центральной нервной системы, что может быть связано с нарастающим отеком мозга и энцефалопатией.
  • В результате перегрузки объемом, давлением и токсического поражения сердечной мышцы развивается сердечная недостаточность.
  • Распространение микротромбов в сосуды малого круга кровообращения дестабилизирует работу органов дыхания и приводит к дыхательной недостаточности. У таких больных нарастает одышка, тахикардия, появляются нарушения сердечного ритма. Часть из них нуждаются в ИВЛ из-за интерстициального отека легких.

Принципы диагностики

Заподозрить наличие у больного гемолитико-уремического синдрома врач может на основании комбинации характерных симптомов и лабораторных изменений. Группу риска по развитию данной патологии составляют дети раннего возраста с кишечной инфекцией. Наблюдение за такими больными должно быть более тщательным, при появлении первых признаков нарушения функции почек или неврологических симптомов они госпитализируются в стационар. Подтвердить диагноз позволяют методы дополнительного обследования:

  • клинический анализ крови (анемия, ретикулоцитоз, фрагментированные эритроциты, тромбоцитопения, лейкоцитоз);
  • биохимия крови (высокий уровень мочевины, креатинина, непрямого билирубина);
  • общий анализ мочи (протеинурия, эритроцитурия);
  • коагулограмма (снижение фибринолитической активности плазмы, низкий уровень фибриногена и плазминогена, резкое увеличение концентрации в крови продуктов распада фибрина);
  • УЗИ (увеличение размеров почек, снижение кровотока в сосудах органа).

На поздних стадиях течение данной патологии усугубляется электролитными и метаболическими расстройствами.

Определенные трудности в диагностике возникают при атипичной форме гемолитико-уремического синдрома, протекающего без предшествующей диареи. Его следует отличать от тромбоцитопенической пурпуры.

Основы лечения

Лечение данной патологии – сложный и длительный процесс. Чем раньше поставлен правильный диагноз и начата терапия, тем больше вероятность благоприятного исхода.

Основными направлениями лечения больных, страдающих гемолитико-уремическим синдромом, являются:

  • борьба с недостаточностью функции почек (гемодиализ, перитонеальный диализ);
  • коррекция водно-электролитных нарушений (введение коллоидных, кристаллоидных растворов, диуретиков);
  • лечение анемии (трансфузии эритроцитарной массы);
  • симптоматическая терапия.

При атипичном течении синдрома рекомендуется переливание свежезамороженной плазмы и плазмаферез.

Применение антикоагулянтов и дезагрегантов считается нецелесообразным ввиду высокого риска развития геморрагических осложнений.

Под сомнением остается вопрос назначения антибактериальной терапии, так как существует опасность выделения в кровь большого количества токсинов при гибели микроорганизмов.

Обнадеживающие результаты дает находящееся на стадии клинических испытаний лечение препаратами, блокирующими систему комплемента.

Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме весьма серьезный. Он считается неблагоприятным при выявлении у больного следующих признаков:

  • атипичное течение синдрома (нередко в связи с поздней диагностикой);
  • тяжелое поражение центральной нервной системы;
  • анурия более 8 суток;
  • потребность в диализе в течение длительного времени (4 недели и более);
  • высокий лейкоцитоз в крови;
  • стойкая артериальная гипертензия;
  • развитие ишемического колита;
  • длительно сохраняющаяся анемия (более 1 месяца).

При адекватной терапии у больных с типичной формой синдрома состояние быстро улучшается, восстанавливается диурез.

К какому врачу обратиться

Гемолитико-уремический синдром требует лечения в стационаре. Ребенка могут госпитализировать в отделение нефрологии. Здесь же проводятся консультации других специалистов: дерматолога (для дифференциальной диагностики с пурпурой), гематолога (для борьбы с анемией и нарушениями свертывания крови), хирурга (при поражении кишечника), кардиолога, невролога, пульмонолога при поражении соответствующих органов, инфекциониста.

Заключение

В настоящее время специфических методов профилактики данной патологии не существует. Особое внимание уделяется ранней диагностике и оказанию квалифицированной медицинской помощи в условиях стационара. При своевременном проведении диализной терапии летальность удается снизить до 10 %. После перенесенного гемолитико-уремического синдрома пациенты подлежат диспансерному наблюдению с контролем функции почек. При легком и среднетяжелом течении болезни для полного восстановления функции почек необходим длительный период (около 2 лет), при тяжелом течении – возможно медленное развитие почечной недостаточности.

О admin

x

Check Also

Как уменьшить боль при менструации?

Как уменьшить боль при менструации? Для определения важности данного вопроса далеко ходить не нужно. Интересные ...

Как укрепить нервную систему

Как укрепить нервную систему Современный мир — подвижный, каждый человек ежедневно сталкивается с огромным количеством ...

Как убрать жировик в домашних условиях?

Как убрать жировик в домашних условиях? Появление жировика (или липомы) всегда неприятно, и практически каждый ...

Как снизить температуру без использования лекарств?

Как снизить температуру без использования лекарств? Во время ангины, гриппа, ОРВИ часто приходится бороться с ...

Как сдавать мокроту на анализ

Как сдавать мокроту на анализ Мокрота – это патологический секрет слизистой оболочки бронхов и трахеи, ...

Дисфункция поджелудочной железы: симптомы, лечение, восстановление функции

Симптомы и лечение дисфункции поджелудочной железы Дисфункция поджелудочной железы возникает при неправильном режиме питания, несоблюдении ...

Как проявляется аутоиммунный полигландулярный синдром, лечение

Как проявляется аутоиммунный полигландулярный синдром, лечение Синдромы полигландулярной недостаточности характеризуются первичным поражением сразу нескольких периферических ...

Как провести ингаляцию ребенку

Как провести ингаляцию ребенку Ингаляция – это введение лекарства в виде аэрозоля в дыхательные пути. ...

Как приучить ребенка чистить зубы? Советы от мамы-стоматолога

Как приучить ребенка чистить зубы? Советы от мамы-стоматолога Появление первого молочного зуба у ребенка – ...

Как предотвратить расстройства пищеварения у новорожденных?

Как предотвратить расстройства пищеварения у новорожденных? Автор: Дубинина Анна Геннадьевна, заведующая педиатрическим отделением, врач-педиатр Многопрофильного ...

Лечение овсом печени и поджелудочной железы: отвар, как заваривать, рецепты

Лечение овсом панкреатита поджелудочной железы и печени Лечение овсом печени и поджелудочной железы методами народной ...

Как правильно ухаживать за стомой – практические советы и средства для ухода

Как правильно ухаживать за стомой – практические советы и средства для ухода Многие больные после ...

Как правильно собрать аптечку для путешествий

Как правильно собрать аптечку для путешествий Правильно собранная перед путешествием аптечка может стать залогом отличного ...

Как правильно собирать мочу на анализы

Как правильно собирать мочу на анализы Техника сбора мочи значительно отличается в зависимости от вида ...

Семя льна при панкреатите поджелудочной железы: как принимать, льняная мука, лечение

Как принимать семя льна при панкреатите поджелудочной железы Люди интересуются, можно ли употреблять семя льна ...

Как правильно сидеть, чтобы сохранить красивую осанку? Упражнения для исправления сколиоза

Как правильно сидеть, чтобы сохранить красивую осанку? Упражнения для исправления сколиоза Именно положение нашей спины ...

Как правильно питаться в течение месячного цикла – рекомендации диетологов

Как правильно питаться в течение месячного цикла – рекомендации диетологов На протяжении месячного цикла женщины ...

Как правильно лечить пролежни?

Как правильно лечить пролежни? В некоторых случаях даже активные профилактические мероприятия против пролежней не спасают ...

Как правильно выбрать КОК

Как правильно выбрать КОК С момента появления первых комбинированных оральных контрацептивов (КОК) прошло более 50 ...

Как поставить ребенку клизму

Как поставить ребенку клизму? Клизмой называют медицинскую процедуру введения воды или лекарства в жидком виде ...

Как понизить артериальное давление в домашних условиях

Как понизить артериальное давление в домашних условиях Артериальную гипертензию (повышенное артериальное давление) по праву можно ...

Расторопша при панкреатите: лечение, масло, в домашних условиях

Расторопша при панкреатите широко используется в странах Азии, Америки и Европы. Именно там произрастает это ...

Как помочь сердцу в жару?

Как помочь сердцу в жару? Ни для кого не секрет, что жара и повышенная влажность ...

Как повысить гемоглобин у ребенка

Как повысить гемоглобин у ребенка Гемоглобином называется особый железосодержащий белок, составляющий основу красных кровяных клеток ...

Рейтинг@Mail.ru